Syndrome de Cushing : Causes et symptômes

Lorsque la cause est interne, le syndrome de Cushing est provoqué par une surproduction des hormones corticoïdes par les glandes surrénales, avec notamment un excès de cortisol. Cette hypersécrétion peut avoir plusieurs origines :

• Un adénome hypophysaire : il s’agit d’une tumeur, le plus souvent bénigne, située sur l’hypophyse. L’hypophyse est une glande présente dans le cerveau qui régule l’activité de toutes les glandes hormonales. C’est un peu le chef d’orchestre du système endocrinien. L’un de ses rôles est de sécréter de la corticotrophine (ACTH), une hormone qui stimule l’activité des glandes surrénales. Lorsqu’un adénome se forme sur l’hypophyse, celle-ci se met à produire davantage d’ACTH, dont l’excès provoque une surproduction de cortisol. Cette forme spécifique est appelée maladie de Cushing.

• Un adénome surrénalien : un adénome peut également se former sur une glande surrénale et entraîner une production excessive de cortisol.

• Une tumeur sécrétrice d’ACTH ectopique : certaines tumeurs (bénignes ou malignes) peuvent produire elles-mêmes de l’ACTH, ce qui va donc stimuler les glandes surrénales. Ce mécanisme plus rare, appelé sécrétion ectopique, peut également engendrer un syndrome de Cushing.

Le syndrome de Cushing entraîne souvent des changements flagrants dans l’apparence physique de la personne.

• Une prise de poids localisée : l’excès de corticoïdes modifie la répartition de la masse graisseuse. Celle-ci s’accumule surtout sur le haut du corps, notamment au niveau du tronc et du visage, qui devient rond et rouge avec un aspect bouffi, alors que les bras et les jambes restent fins. Ce type de prise de poids est très évocateur du syndrome de Cushing.

• L’apparition d’une bosse dans le haut du dos : une accumulation de graisse peut également former une petite bosse entre les épaules, à la base de la nuque, appelée communément « bosse de bison ».

• Une peau fine et fragile : l’excès de cortisol affaiblit la peau, qui s’affine et a du mal à cicatriser en cas de blessure.

• Des vergetures violacées : la peau s’étire facilement à cause de la prise de poids, ce qui provoque l’apparition de vergetures larges et rouges, souvent sur le ventre.

• L’apparition facile de bleus : même sans choc important, des hématomes (bleus) apparaissent souvent, car les petits vaisseaux sanguins deviennent plus fragiles.

• Une fonte musculaire : les muscles s’affaiblissent, surtout ceux des cuisses et des bras, ce qui rend les mouvements du quotidien plus difficiles (monter des escaliers, se lever d’une chaise).

• Une fatigue chronique : le déséquilibre hormonal épuise l’organisme, entraînant une sensation de fatigue constante, même au repos.

• L’apparition de troubles métaboliques : l’excès de cortisol peut provoquer des troubles métaboliques, tels qu’une HTA, un diabète de type 2, des calculs rénaux ou une hypercholestérolémie.

• De l’ostéoporose : les os deviennent plus fragiles et peuvent se casser plus facilement, même lors de petits traumatismes.

• Des infections fréquentes : l’organisme est plus vulnérable aux infections (rhumes, mycoses, infections urinaires…), car il y a une baisse des défenses immunitaires.

• Des troubles de la coagulation : le sang peut coaguler de manière excessive, entraînant la formation de caillots.

• Des troubles du système nerveux : l’excès de cortisol influe sur le cerveau et peut provoquer des problèmes de concentration, de l’irritabilité, de l’anxiété, des insomnies, voire des épisodes dépressifs.

• Des perturbations du cycle hormonal chez la femme : les règles peuvent devenir irrégulières ou disparaître complètement (aménorrhée).

• Une pilosité excessive (hirsutisme) : chez certaines femmes, des poils noirs, drus et épais peuvent apparaître sur des zones du corps, normalement dépourvues de poils, telles que le visage, la poitrine ou les fesses. Cette hyperpilosité est due à une augmentation des hormones androgènes (hormones masculines).

Le diagnostic du syndrome de Cushing est parfois complexe à établir. En effet, les symptômes qu’il provoque peuvent évoquer d’autres maladies et leur apparition progressive rend l’identification difficile. Une prise de poids inexpliquée et récente localisée sur le haut du corps est généralement le premier signe qui fait suspecter un syndrome de Cushing. Le médecin oriente alors la personne vers un endocrinologue pour réaliser des examens. Celui-ci va, dans un premier temps, rechercher s’il y a une hypersécrétion de cortisol. Si c’est le cas, il cherchera ensuite la cause de cet excès. Les différents examens réalisés qui permettent d’établir le diagnostic sont :

• Le dosage du cortisol : le taux de cortisol peut être mesuré dans le sang, la salive, ou les urines (collecte sur 24 heures). Dans le syndrome de Cushing, le taux reste élevé tout au long de la journée, alors qu’il devrait normalement baisser en fin de journée.

• Le dosage de l’ACTH : pour vérifier si l’excès de cortisol est d’origine hypophysaire ou surrénalienne.

• Le test de freinage à la dexaméthasone : il s’agit d’un médicament administré pour bloquer la production d’ACTH. Si le taux de cortisol baisse, mais reste plus élevé que la moyenne, cela laisse penser qu’il s’agit probablement d’une anomalie de l’hypophyse. Dans le cas où le taux reste élevé, cela oriente vers un syndrome de Cushing qui n’est pas lié à l’hypophyse.

• L’imagerie médicale : une IRM, une tomodensitométrie ou une radio permet d’observer l’hypophyse et les glandes surrénales à la recherche d’un éventuel adénome.