Purpura fulminans : Causes et symptômes

Le purpura fulminans est une maladie infectieuse rare qui nécessite une prise en charge médicale immédiate. Il s’agit d’une réaction inflammatoire aiguë du corps face à une infection bactérienne sévère. La bactérie généralement responsable de cette pathologie est Neisseria meningitidis, communément appelée méningocoque. Cette dernière ne peut pas survivre dans le milieu extérieur et se transmet uniquement d’humain à humain. La contagion se fait par contact rapproché (moins de 1 mètre de distance) par l’intermédiaire de gouttelettes de salive. Une autre bactérie, Streptococcus pneumoniae, aussi appelé pneumocoque, peut également provoquer un purpura fulminans, généralement plus virulent.

Cette infection bactérienne entraîne un dysfonctionnement profond de la coagulation sanguine dont le terme médical est une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Cela se manifeste par un état de choc septique accompagné d’une apparition rapide et étendue de lésions hémorragiques sur la peau (purpura) qui peuvent évoluer vers la nécrose des tissus cutanés. 

Le purpura fulminans touche en majorité les adultes jeunes en bonne santé, de 19 à 45 ans, avec une moyenne d’âge autour de 25 ans. Il s’agit d’une véritable urgence médicale, mais heureusement, cette maladie reste très rare. En effet, elle représente moins de 0,5 % des causes de septicémie chez l’adulte. Toutefois, il est important de la connaître, car une prise en charge rapide est essentielle pour limiter les risques de complication.

Dans la majorité des cas, le purpura fulminans est la complication la plus sévère d’une infection à méningocoque ou, plus rarement, à pneumocoque. Ces bactéries sont naturellement présentes dans la gorge ou le nez d’environ 10 % de la population, sans pour autant causer de maladie : on parle alors de « porteurs sains ». De ce fait, ce sont des micro-organismes le plus souvent inoffensifs. Mais dans certains cas très rares, et sans que l’on sache pourquoi, elles parviennent à franchir la barrière de l’épithélium nasal pour pénétrer dans la circulation sanguine et provoquent une infection généralisée. Ce phénomène concerne environ 1 personne sur 100 000 par an France.

Les causes possibles ou facteurs aggravants d'un purpura fulminans sont :

La complication d’une infection à méningocoque : l’infection aiguë est la cause la plus fréquente. Une fois que la bactérie atteint le sang, elle se propage rapidement dans l’organisme et provoque une septicémie qui peut évoluer vers un purpura fulminans.

Un déficit en protéines du complément : il s’agit d’un défaut du système immunitaire, qui peut être de naissance ou acquis. Ce déficit augmente le risque d’infection invasive par le méningocoque, car l’organisme n’a pas les défenses nécessaires pour se protéger efficacement.

Une asplénie ou une hyposplénie : lorsque la rate est absente (asplénie), par exemple après une ablation chirurgicale, ou qu’elle ne fonctionne pas correctement (hyposplénie), la personne est plus vulnérable aux infections à pneumocoques. En effet, cet organe joue un rôle clé dans l’élimination des bactéries présentes dans le sang.

Un déficit héréditaire en protéines anticoagulantes : un purpura fulminans peut survenir chez le nouveau-né, dès les premiers jours de vie, à cause d’un déficit génétique en certaines protéines indispensables au bon fonctionnement du système de coagulation.

Dans de très rares cas, aucune cause précise n’est identifiée. Les médecins pensent qu’il pourrait alors s’agir d’une réaction auto-immune survenant après un épisode infectieux.

Si vous présentez des symptômes tels qu’une fièvre soudaine, des éruptions cutanées inhabituelles ou un malaise inexpliqué, n’attendez pas et appelez les urgences immédiatement. Même s’il s’agit d’un épisode bénin, avoir un avis médical est important pour éliminer tout risque grave. En effet, seul un professionnel de santé peut poser un diagnostic et orienter la prise en charge.